L’American College of Cardiology (ACC), attraverso il suo comitato di redazione, ha pubblicato un documento di guida clinica concisa per fornire ai medici strategie aggiornate per la valutazione e la gestione amiloidosi cardiaca da transtiretina (ATTR-CM).
La cardiomiopatia amiloide da transtiretina (ATTR-CM) è una grave e progressiva malattia del cuore causata dal deposito di depositi di amiloide, aggregati di una proteina chiamata transtiretina (TTR), nel muscolo cardiaco. Questo accumulo irrigidisce le pareti del cuore, rendendo difficile per esso pompare il sangue e portando a un tipo di scompenso cardiaco. I sintomi sono spesso non specifici e possono includere stanchezza, dispnea e gonfiore.
Le principali sfide identificate nel documento includono: un alto indice di sospetto, una valutazione diagnostica adeguata, una strategia di gestione personalizzata e la consapevolezza delle questioni ancora aperte basate su prove in evoluzione.
Il rapporto evidenzia l’importanza di escludere l’amiloidosi da catene leggere come primo passo critico e include un algoritmo diagnostico per l’amiloidosi cardiaca.
Vengono fornite indicazioni sulla selezione dei pazienti e sulla scelta delle terapie modificanti la malattia ATTR-CM, considerando farmaci come stabilizzatori della transtiretina (tafamidis, acoramidis) e silenziatori della transtiretina (vutrisiran).
Si sottolinea l’importanza di iniziare la terapia modificante la malattia al primo insorgere dei sintomi per prevenire danni significativi agli organi.
Scarica e leggi il documento in full text:
- Transthyretin Cardiac Amyloidosis Evaluation and Management: 2025 ACC Concise Clinical Guidance.
Kittleson, M, Ambardekar, A. et al.
JACC. 31 October 2025 . https://doi.org/10.1016/j.jacc.2025.09.004
Fonte: American College of Cardiology
