Nelle neoplasie mieloproliferative (neoplasia = nuova crescita anomala; mielo = midollo osseo, proliferativo = moltiplicazione rapida) (myeloproliferative neoplasms MPN), le cellule ematopoietiche (cellule che danno origine alle cellule del sangue; cellule precursori, chiamate anche cellule staminali) nel midollo osseo crescono e si riproducono in modo eccessivo o vengono sostituite dall’eccessiva crescita di tessuto fibroso. Talvolta, le cellule ematopoietiche compaiono e si riproducono nella milza e nel fegato. Le neoplasie mieloproliferative sono causate da mutazioni genetiche. Generalmente si tratta di mutazioni acquisite, non ereditarie, anche se vi sono rare famiglie nelle quali ne sono colpiti più membri.
Le neoplasie mieloproliferative comprendono:
- Policitemia vera
- Mielofibrosi primaria
- Trombocitemia essenziale (primaria)
- Leucemia mieloide cronica
Le Linee guida per la pratica clinica in oncologia del NCCN hanno l’obiettivo di fornire raccomandazioni per la gestione dell’MPN negli adulti. Le linee guida includono raccomandazioni per l’elaborazione diagnostica, la stratificazione del rischio, il trattamento e le strategie di terapia di supporto per la loro gestione.
In particolare la valutazione iniziale dei pazienti con sospetta MPN dovrebbe includere un’anamnesi e un esame obiettivo, la palpazione della milza, la valutazione degli eventi trombotici ed emorragici, i fattori di rischio cardiovascolare, nonché l’anamnesi trasfusionale e farmacologica. Le valutazioni di laboratorio dovrebbero includere l’emocromo con esame differenziale, microscopico dello striscio periferico, pannello metabolico completo con acido urico sierico, lattato deidrogenasi sierica, test di funzionalità epatica, livello di eritropoietina sierica (EPO) e studi di ferro sierico. La tipizzazione dell’antigene leucocitario umano (HLA) deve essere eseguita per i pazienti con MF per i quali sarebbe preso in considerazione il trapianto allogenico di cellule ematopoietiche (HCT).
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- Myeloproliferative Neoplasms, Version 3.2022, NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology,
Gerds, A. T., Gotlib, J., Ali, H., Bose, P., Dunbar, A., Elshoury, A., George, T. I., Gundabolu, K., Hexner, E., Hobbs, G. S., Jain, T., Jamieson, C., Kaesberg, P. R., Kuykendall, A. T., Madanat, Y., McMahon, B., Mohan, S. R., Nadiminti, K. V., Oh, S., Pardanani, A., Podoltsev, N., Rein, L., Salit, R., Stein, B. L., Talpaz, M., Vachhani, P., Wadleigh, M., Wall, S., Ward, D. C., Bergman, M. A., & Hochstetler, C. (2022).
Journal of the National Comprehensive Cancer Network, 20(9), 1033-1062. Retrieved Sep 15, 2022, from https://jnccn.org/view/journals/jnccn/20/9/article-p1033.xml
