Aggiornamento delle linee guida KDIGO per la gestione delle vasculiti associate ad anticorpi anti-citoplasma dei neutrofili (ANCA), pubblicate nel 2024 come aggiornamento focalizzato del capitolo dedicato alle vasculiti ANCA-associate incluso nelle linee guida KDIGO 2021 sulle malattie glomerulari.
Le nuove linee guida affrontano la gestione del coinvolgimento renale nelle vasculiti ANCA-associate, un gruppo di vasculiti dei piccoli vasi che comprende granulomatosi con poliangioite, poliangioite microscopica e granulomatosi eosinofilica con poliangioite, condizioni potenzialmente severe associate a glomerulonefrite necrotizzante e rapidamente progressiva.
Una delle principali indicazioni riguarda la necessità di non ritardare l’avvio della terapia immunosoppressiva nei pazienti con quadro clinico compatibile con vasculite dei piccoli vasi e positività per ANCA anti-MPO o anti-PR3, soprattutto in presenza di rapido deterioramento della funzione renale, pur mantenendo il ruolo della biopsia renale per confermare la diagnosi e definire la prognosi.
Le raccomandazioni si concentrano sulla diagnosi, sulla valutazione prognostica, sull’induzione della remissione, sulla terapia di mantenimento e sulla gestione di situazioni particolari quali malattia recidivante, refrattaria, emorragia alveolare diffusa, overlap con malattia anti-membrana basale glomerulare e trapianto renale.
Per l’induzione della remissione nelle nuove diagnosi di vasculite ANCA-associata, le linee guida raccomandano l’impiego di glucocorticoidi in associazione a rituximab o ciclofosfamide, con scelta del trattamento guidata da caratteristiche cliniche, gravità del coinvolgimento renale, rischio di recidiva, età, fertilità, fragilità, disponibilità dei farmaci e preferenze del paziente.
Un elemento rilevante dell’aggiornamento riguarda l’attenzione alla riduzione dell’esposizione ai glucocorticoidi, anche attraverso schemi di tapering più rapidi e l’impiego di avacopan come possibile alternativa in pazienti selezionati, in particolare nei soggetti a maggior rischio di tossicità da glucocorticoidi o con ridotta funzione renale.
Le linee guida affrontano inoltre il ruolo della plasmaferesi, da considerare nei pazienti con creatinina sierica elevata, necessità di dialisi, rapido incremento della creatinina o emorragia alveolare diffusa con ipossiemia, e da aggiungere nei casi di sindrome overlap tra vasculite ANCA-associata e malattia anti-GBM.
Per la terapia di mantenimento dopo induzione della remissione, viene raccomandato l’uso di rituximab oppure azatioprina associata a glucocorticoidi a basso dosaggio, con durata ottimale compresa tra 18 mesi e 4 anni, modulata in base al rischio individuale di recidiva e al profilo clinico del paziente.
Le linee guida enfatizzano infine la necessità di una gestione in centri con esperienza nelle vasculiti ANCA-associate, promuovendo un approccio personalizzato, basato sull’evidenza e orientato a ottenere la remissione, prevenire le recidive, preservare la funzione renale e minimizzare la tossicità correlata all’immunosoppressione.
Leggi il full text dell’articolo:
KDIGO 2024 Clinical Practice Guideline for the Management of Antineutrophil Cytoplasmic Antibody (ANCA)–Associated Vasculitis
Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) ANCA Vasculitis Work Group.
Kidney Int. 2024;105(3S):S71–S116. https://doi.org/10.1016/j.kint.2023.10.008.
Fonte: Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO)
