Aggiornamento delle raccomandazioni EULAR per la gestione della sindrome di Behçet, pubblicato nel 2025 con l’obiettivo di aggiornare le precedenti indicazioni del 2018 alla luce delle nuove evidenze e dei cambiamenti intervenuti nelle strategie terapeutiche.
Le nuove raccomandazioni affrontano la complessità della sindrome di Behçet, una vasculite sistemica a decorso recidivante-remittente che può interessare vasi di diverso calibro e coinvolgere molteplici organi e apparati, con manifestazioni mucocutanee, articolari, oculari, vascolari, gastrointestinali e neurologiche.
Un aspetto centrale dell’aggiornamento riguarda il rafforzamento di un approccio individualizzato, basato su età, sesso, durata di malattia, tipo e gravità del coinvolgimento d’organo, fattori prognostici e preferenze del paziente, con l’obiettivo di prevenire danni irreversibili e migliorare la qualità di vita correlata alla salute.
Le raccomandazioni includono 5 principi generali e 12 raccomandazioni operative, organizzate per dominio di coinvolgimento d’organo, e ribadiscono l’importanza di identificare precocemente le manifestazioni potenzialmente organo- o vita-minacciose, distinguendole da condizioni mimetiche attraverso valutazioni diagnostiche appropriate.
Per il coinvolgimento mucocutaneo e articolare, la colchicina rimane il trattamento sistemico di prima linea, mentre nei pazienti refrattari o intolleranti possono essere considerati apremilast o inibitori del TNFα. Le misure topiche, compresi i glucocorticoidi locali, possono essere impiegate per le ulcere orali e genitali, evitando tuttavia l’uso cronico di glucocorticoidi sistemici.
Una delle principali novità riguarda il ruolo più rilevante attribuito agli anticorpi monoclonali anti-TNFα, in particolare infliximab, nelle manifestazioni oculari, vascolari e neurologiche severe, sia per l’induzione rapida della remissione sia per la terapia di mantenimento, soprattutto nei pazienti con fattori prognostici sfavorevoli.
Nel coinvolgimento oculare, le raccomandazioni indicano che tutti i pazienti con uveite di Behçet debbano ricevere un trattamento immunosoppressivo mirato a ottenere remissione clinica e angiografica. I glucocorticoidi non devono essere utilizzati in monoterapia, mentre gli anti-TNFα monoclonali sono raccomandati nelle forme posteriori a rischio per la vista.
Per il coinvolgimento vascolare, le raccomandazioni distinguono aneurismi arteriosi, trombosi venose profonde e trombosi dei seni venosi cerebrali, suggerendo l’impiego di glucocorticoidi e immunosoppressori, preferibilmente anti-TNFα monoclonali. L’anticoagulazione può essere considerata solo in casi selezionati, in presenza di basso rischio emorragico e dopo esclusione di aneurismi polmonari.
Le raccomandazioni affrontano inoltre il coinvolgimento gastrointestinale, per il quale diagnosi, valutazione della gravità e monitoraggio devono basarsi sull’endoscopia, e il coinvolgimento neurologico parenchimale, che richiede un trattamento tempestivo con glucocorticoidi ad alte dosi e immunosoppressori, preferibilmente infliximab.
Le raccomandazioni enfatizzano infine un approccio multidisciplinare e centrato sul paziente, fondato su educazione, decisione condivisa, aderenza terapeutica e modifiche dello stile di vita, con l’obiettivo di migliorare la qualità dell’assistenza, prevenire recidive severe e preservare la funzione degli organi coinvolti.
Leggi il full text dell’articolo:
EULAR recommendations for the management of Behçet’s syndrome: 2025 update
Hatemi G, Ramiro S, Ozguler Y et al.
Ann Rheum Dis. 2026;85:1010–1025. https://doi.org/10.1016/j.ard.2026.02.009.
Fonte: European Alliance of Associations for Rheumatology (EULAR)
