Aggiornamento delle linee guida KDIGO per la gestione della sindrome nefrosica nei bambini, pubblicate nel 2025 come aggiornamento focalizzato del capitolo dedicato alla sindrome nefrosica pediatrica incluso nelle linee guida KDIGO 2021 sulle malattie glomerulari.
Le nuove linee guida affrontano la gestione della sindrome nefrosica nei bambini di età compresa tra 1 e 18 anni, includendo sia le forme steroido-sensibili sia quelle steroido-resistenti, con l’obiettivo di fornire raccomandazioni aggiornate su diagnosi, prognosi, trattamento e situazioni cliniche specifiche.
Una delle principali innovazioni riguarda l’armonizzazione delle definizioni cliniche, anche alla luce delle raccomandazioni dell’International Pediatric Nephrology Association, includendo criteri per proteinuria nefrosica, remissione completa e parziale, recidiva, sindrome nefrosica frequentemente recidivante, steroido-dipendente e steroido-resistente.
Le raccomandazioni sottolineano che la prognosi nei bambini con sindrome nefrosica è meglio predetta dalla risposta al trattamento iniziale con glucocorticoidi e dalla frequenza delle recidive nel primo anno, più che dalla biopsia renale, che non è generalmente necessaria all’esordio nelle forme tipiche, ma è riservata ai casi con resistenza alla terapia o decorso clinico atipico.
Per il trattamento iniziale della sindrome nefrosica, le linee guida raccomandano l’impiego di glucocorticoidi orali per 8 settimane oppure per 12 settimane, evitando trattamenti più prolungati che non sembrano ridurre in modo significativo il rischio di recidive successive e aumentano l’esposizione cumulativa agli effetti avversi.
Un elemento rilevante dell’aggiornamento riguarda la prevenzione delle recidive durante infezioni delle alte vie respiratorie: nei bambini con sindrome nefrosica frequentemente recidivante o steroido-dipendente, l’uso routinario di glucocorticoidi giornalieri durante gli episodi infettivi non è raccomandato, pur potendo essere considerato in casi selezionati con recidive ripetutamente associate a infezioni.
Le raccomandazioni affrontano inoltre la gestione delle recidive e l’impiego di farmaci risparmiatori di glucocorticoidi nei bambini con recidive frequenti, tossicità da steroidi o steroido-dipendenza, includendo inibitori della calcineurina, ciclofosfamide, levamisolo, micofenolato mofetile e rituximab, con scelta guidata da efficacia attesa, sicurezza, disponibilità, aderenza e preferenze del paziente e della famiglia.
Per la sindrome nefrosica steroido-resistente, le linee guida raccomandano ciclosporina o tacrolimus come terapia iniziale di seconda linea, associando valutazione genetica quando disponibile, blocco del sistema renina-angiotensina e gestione in centri con esperienza nefrologica pediatrica, soprattutto nei casi a rischio di progressione verso insufficienza renale.
Le linee guida enfatizzano infine un approccio personalizzato e centrato sul bambino e sulla famiglia, finalizzato a mantenere la remissione, ridurre l’esposizione cumulativa ai glucocorticoidi, prevenire le complicanze della malattia e dei trattamenti, preservare la funzione renale e promuovere decisioni condivise sulla base delle evidenze disponibili e del contesto clinico.
Leggi il full text dell’articolo:
KDIGO 2025 Clinical Practice Guideline for the Management of Nephrotic Syndrome in Children
Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) Nephrotic Syndrome in Children Work Group.
Kidney Int. 2025;107(5S):S241–S289. https://doi.org/10.1016/j.kint.2024.11.007.
Fonte: Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO)
