La fibrosi cistica può determinare un ampio spettro di complicanze epatobiliari, tra cui steatosi epatica, fibrosi, cirrosi multilobulare, ipertensione portale e insufficienza epatica.
Queste linee guida della Cystic Fibrosis Foundation aggiornano le precedenti raccomandazioni del 1999 e forniscono indicazioni evidence-based sullo screening, monitoraggio e trattamento della malattia epatica associata alla fibrosi cistica (CFHBI e aCFLD), con l’obiettivo di migliorare la diagnosi precoce e la gestione clinica nei bambini e negli adulti con fibrosi cistica.
Le raccomandazioni includono:
- screening annuale con esami ematochimici e visita clinica epatica
- utilizzo periodico dell’ecografia addominale e dell’elastografia epatica
- monitoraggio della progressione della fibrosi e dell’ipertensione portale
- valutazione multidisciplinare nutrizionale, endocrinologica ed epatologica
- gestione delle complicanze biliari e delle varici esofagee
- indicazioni sull’uso dei modulatori CFTR e dell’acido ursodesossicolico
- criteri per trapianto epatico o combinato fegato-polmone
Il documento evidenzia inoltre le principali aree di incertezza clinica e la necessità di ulteriori studi sulla storia naturale della malattia epatica nella fibrosi cistica e sugli effetti a lungo termine delle nuove terapie modulatorie CFTR.
Leggi il full text dell’articolo:
- Cystic fibrosis screening, evaluation, and management of hepatobiliary disease consensus recommendations.
Sellers ZM, Assis DN, Paranjape SM, Sathe M, Bodewes F, Bowen M, Cipolli M, Debray D, Green N, Hughan KS, Hunt WR, Leey J, Ling SC, Morelli G, Peckham D, Pettit RS, Philbrick A, Stoll J, Vavrina K, Allen S, Goodwin T, Hempstead SE, Narkewicz MR.
Hepatology. 2024 May 1;79(5):1220-1238. doi: 10.1097/HEP.0000000000000646. Epub 2023 Oct 26. PMID: 37934656; PMCID: PMC11020118.
